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腰背僵硬行走困难?“僵人综合征”能治!******

  文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

  偏爱女性,肢体僵硬,让人走路困难,容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示,“僵人综合征”也被俗称为“木头人”,是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性,就诊时腰背部僵硬得像一块木头,难以迈步,行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击,严重影响生活质量。

  易误诊为“强直”“癔症”

  邱伟介绍,“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状,最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉,尤其是腰背部,随着时间的推移,会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状,如步态不稳和无法解释的摔倒。

  由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见,这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗,不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”,最终转诊到神经科后才被确诊。

  有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈,其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局,患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡,但因生活质量严重下降,承受了巨大的心理压力。

  病人查出GAD65抗体阳性

  44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起,她的左足背便出现疼痛,起初为发作性针刺样疼痛,几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛,且疼痛逐渐加重,不能独自行走,双腿僵硬感,腰部有轻微紧绷感,紧张时明显,双腿僵硬时甚至不能独自行走,不过持续约几分钟可缓解。

  五年之后,阿兰已经发展到行走困难,起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显,容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时,她已经无法独立行走。

  检查显示,她的全身肌肉僵硬,右上肢肌张力正常,其余肢体肌张力增高,四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说,医生只好把她送到麻醉科进行麻醉,待肌肉松弛后,才完成了腰穿。

  然而,常规检查,肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查,甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说,“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果,她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

  免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

  导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么,目前医学界尚不得而知。

  邱伟坦言,因为这种疾病太罕见了,报告的病例较少,随访也不足,因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗,确诊后便灰心绝望。实际上,中山三院神经科团队近年来的探索,已初步有成果。

  以阿兰为例,邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗,后续则采用免疫抑制剂治疗。

  蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度,加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生,从而缓解症状,改善生活质量。

  据悉,阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后,行走便比治疗前平稳了不少,肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前,阿兰仍在坚持治疗,生活已基本恢复常态。

  邱伟呼吁,如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬,无法行走,排除强直性脊柱炎等原因后,应到神经科进行相关检查,及早进行治疗,同时要为心灵减压,乐观面对疾病的挑战。

春节留守海外的“90后”小伙宋默奇:“我在这里讲述扬州故事”******

  中新网南京1月18日电 (徐珊珊)“我经常用美食来拉进和朋友间的距离。在中餐厅吃饭时,时常会有扬州炒饭,我会向他们介绍,这是我家乡扬州的美食,并告诉他们要怎么制作才能更香,比如要放三次葱花这些小细节,大家都非常感兴趣。”18日,通过视频连线,谈起在海外留学和工作的经历时,28岁的扬州小伙宋默奇如是说。

  作为一名留美近十年的华侨小伙,宋默奇对动画制作十分痴迷。他大学就读于中国传媒大学南广学院动画与数字艺术学院,2016年夏季被旧金山艺术大学录取,攻读动画和视觉效果专业,获得创新硕士学位。目前,宋默奇在MPC电影公司任职,负责电影前期和中期制作,先后参与了多部热播电影的中期制作。

宋默奇与大学教授相互切磋围棋技艺。 受访者供图宋默奇与大学教授相互切磋围棋技艺。 受访者供图

  对于大部分人来说,这是一份极具挑战性的工作。宋默奇表示:“在工作中,我们会遇到一些看上去很难的部分,这时就要迎难而上,不要有畏难情绪。”

  为了一个一秒的镜头或一个特效动作,宋默奇经常聚精会神地制作到深夜,有时一做就是一个星期甚至更长时间。他说,三维动画的电脑制作学起来并不是很难,但要求学习者或从业人员有耐心、细心和想象力。

  随着“国风”逐渐风靡海外,越来越多的电影运用和呈现中华传统文化相关内容。宋默奇介绍,《花木兰》《功夫熊猫》等动画电影都融入了中国的叙事风格,国风音乐、国风场景等都很受欢迎。

国际友人邀请宋默奇一起包饺子。 受访者供图国际友人邀请宋默奇一起包饺子。 受访者供图

  动画电影如何能更好地传播中华传统文化?宋默奇认为,中国历史悠久,有着光辉灿烂的文化,中国的世界非遗项目,比如雕版印刷技艺、书法、剪纸等,这都是可以通过动画电影来表达和展现的珍贵素材,来助推中国文化“走出去”。

  在日常生活中,宋默奇经常会遇到喜欢中国文化的国际友人,宋默奇会和他们分享扬州“早上皮包水,下午水包皮”的生活节奏,以及雕版印刷技艺、扬州漆器、扬州玉器、广陵琴派等非遗文化知识。宋默奇表示:“正是这样的慢节奏生活,扬州市曾被评为‘联合国人居奖’。他们听完后非常开心,纷纷表示要去扬州旅游,对此我也是十分自豪。”

  如今,回忆起刚到美国留学的时光,宋默奇依旧感慨万分。他告诉记者,自己在适应国外生活的过程中,得到很多华侨华人的帮助,比如来自南京的八十岁华人Shirly,在其租房方面给与了很多照顾。Shirly的房子只租给中国留学生,逢年过节,Shirly会给留学生们送上礼物和美食,“我的手被烫伤了,她会及时送来烫伤膏,我也向她赠送了家乡扬州的漆器”。

工作团队合影。 受访者供图工作团队合影。 受访者供图

  宋默奇已经春节留守海外三年了。癸卯兔年在即,他选择继续留守美国,与家人、朋友“云上”过年、线上团圆,共度新春佳节。

  “自己虽饱含思乡之情,但由于工作原因不能回国过年,遗憾之余也想到‘有舍必有得’,希望能与家乡共同进步,用好的作品来回报家人一直以来对我的支持和关心。‘路虽远,行则将至;事虽难,做则必成’。怀着对未来的希望,我们一直在路上。”宋默奇说。(完)

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